Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль — таз
Случай предоставил Fatemeh Hosseinabadi
Клиническая картина
Объёмное образование малого таза и запор.
Данные пациента
- Возраст:
- 10 лет
- Пол:
- Женский
В малом тазу определяется крупное кистозное объёмное образование с толстыми стенками, накапливающими контраст, размерами 95*110*108 мм, расположенное по левой переднебоковой поверхности прямой кишки и кзади от мочевого пузыря, шейки матки и влагалища.
Также отмечается злокачественный патологический перелом позвонка L2 (метастаз). В левой почке определяются выраженный гидроуретеронефроз и замедленное накопление контраста.
Из случая: Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль — таз
При гистологическом исследовании PNET иногда выявляются веретеновидные клетки (сходные с MPNST), очаги, напоминающие светлоклеточную саркому, и рабдоидные клетки.
При ИГХ-исследовании окрашивание на CD99, виментин и нейроспецифическую энолазу положительное, а на цитокератин и десмин — отрицательное.
Обсуждение
Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) представляют собой высокозлокачественные опухоли, которые обычно встречаются у детей и подростков и состоят из мелких круглоклеточных элементов нейроэктодермального происхождения. Данная опухоль относится к семейству саркомы Юинга. Для неё характерна транслокация гена EWS или t(11:22)(q24:q12), при этом PNET имеют сходную с саркомой Юинга гистологическую, иммуногистохимическую и цитогенетическую картину. Небольшое число PNET возникает в тазу, и ещё реже они встречаются во внескелетных мягких тканях таза. Прогноз зависит от локализации опухоли, объёма новообразования и наличия метастазов. У 20-25% пациентов на момент постановки диагноза уже имеются метастазы.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Ещё · James Sorensen
Case courtesy of Fatemeh Hosseinabadi, Radiopaedia.org, rID: 66360, CC BY-NC-SA