Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)
Случай предоставил Bahman Rasuli
Клиническая картина
Головокружение и головная боль.
Данные пациента
- Возраст:
- 55 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)
В анатомической области шишковидной железы и верхней мозжечковой цистерны определяется солидное объёмное образование размерами 17×22 мм с изменённым МР-сигналом (изоинтенсивным на T1 и гипоинтенсивным на T2-последовательностях), интенсивно накапливающее контрастное вещество, с компрессионным воздействием на пластинку четверохолмия.
Множественные и сливные очаги гиперинтенсивного сигнала на последовательностях T2 и FLAIR в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе обоих полушарий большого мозга (Fazekas III) отражают микрососудистые ишемические изменения.
Также в правом полушарии большого мозга визуализируется ВП-шунт, установленный в область треугольника правого бокового желудочка, с прилежащим глиозом.
Обсуждение
Гистологически верифицированный клинический случай гемангиоперицитомы.
Гистологическое исследование
Сосудистое новообразование представлено клетками с умеренной атипией, везикулярными ядрами, различимыми ядрышками, эозинофильной и очагово светлой цитоплазмой, а также внутриопухолевыми кровеносными сосудами по типу «оленьих рогов», формирующими пластоподобные структуры. Некроз отсутствует. Отмечаются единичные фигуры митозов (до 3 в 10 HPF). Визуализируются очаги эозинофильных коллагеновых тяжей.
ИГХ-исследование выявило:
- CD34: положительно
- CD117: положительно
- CD99: положительно
- Виментин: неспецифично
- EMA: отрицательно
- PR: отрицательно
- S100: отрицательно
- GFAP: отрицательно
- Ki 67: до 2-3%
ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: солитарная фиброзная опухоль твёрдой мозговой оболочки (ранее — гемангиоперицитома)
Примечание: Из-за молекулярно-генетического сходства гемангиоперицитомы больше не рассматриваются как отдельные нозологические единицы. Вместо этого они представляют собой клеточные солитарные фиброзные опухоли более высокой степени злокачественности. В пересмотренном 4-м издании классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года они были объединены под одним диагнозом (солитарная фиброзная опухоль / гемангиоперицитома), а в 5-м издании 2021 года термин «гемангиоперицитома» был полностью исключен.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ЦНС 101 · Sarthak J Gohel
- Внемозговые опухоли
- Онкология · Francisco Ruiz Navarro
- интересные клинические случаи · Dr. Alaa Abdulhussein A. Ali
- Нейрорадиология: рецензирование 5 · Francesco Buemi
Статьи по теме
Case courtesy of Bahman Rasuli, Radiopaedia.org, rID: 62937, CC BY-NC-SA