Папиллярная глионейрональная опухоль

Гиперденсное объёмное образование с нечёткими контурами в переднем полюсе левой височной доли, сопровождающееся окружающим вазогенным отёком. Смещение срединных структур или вклинение головного мозга отсутствуют. Остальная паренхима головного мозга без особенностей. 

Объёмное образование левой височной доли содержит несколько выраженных сосудов в структуре, связанных с мелкими очагами кровоизлияния, демонстрирует интенсивное кольцевидное накопление контраста и частичное ограничение диффузии. Вновь определяются локальный масс-эффект и вазогенный отёк.

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: 1-3. На срезах определяется умеренно клеточная двухфазная опухоль, состоящая из тонких гиалинизированных кровеносных сосудов, окруженных мелкими астроцитами (GFAP+), а также расположенных между ними нейроцитов (синаптофизин+) и единичных ганглиозных клеток (NeuN+). Отмечается очаговая умеренная ядерная атипия и единичные митозы. Палисадообразный некроз опухоли и микрососудистая пролиферация с формированием многослойных скоплений атипичных клеток вокруг просвета сосудов отсутствуют. Результаты иммуногистохимического исследования показывают следующий профиль опухолевых клеток: Nestin положительный (высокая экспрессия), NogoA положительный, IDH-1 R132H отрицательный (немутантный тип), ATRX отрицательный (мутантный тип), MGMT положительный (вероятно, неметилированный), p53 положительный, p16 CDKN2A положительный, EMA отрицательный, CD99 отрицательный. Индекс мечения топоизомеразой: приблизительно 25%.

ДИАГНОЗ: Головной мозг, очаг левой височной доли: папиллярная глионейрональная опухоль (WHO Grade I).

Комментарий: Гистологические и иммуногистохимические признаки более всего соответствуют папиллярной глионейрональной опухоли (PGNT). Высокий индекс пролиферации ранее уже описывался при PGNT, однако рекомендуется тщательное клиническое динамическое наблюдение. Кроме того, по результатам ИГХ в клетках опухоли сохранена экспрессия MSH2, MSH6 и MLH1 при выпадении экспрессии PMS2. Рекомендуется сопоставление с известными поражениями кишечника, ассоциированными с микросателлитной нестабильностью (синдром Линча).