Радиопедия
Меню

Синдром Мазабро

Случай предоставил walo

Клиническая картина

Утолщение левого бедра в течение шести месяцев, в последнее время сопровождающееся чувством давления. Перелом бедра в анамнезе.

Данные пациента

Возраст:
58
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Мазабро

КТ На весь экран

Определяются две основные группы морфологически различных данных исследования:

  • гиподенсные очаги с неровным склеротическим ободком в крестце, обеих подвздошных костях и левой бедренной кости
  • множественные очаги по типу «матового стекла» в диафизе/дистальном метафизе левой бедренной кости

Кроме того, в мышцах визуализируются множественные четко отграниченные кистовидные очаги различных размеров без существенного накопления контраста следующей локализации:

  • передняя и латеральная группы мышц левого бедра (наибольший единичный размерами 77x65 мм в аксиальной плоскости)
  • m. iliopsoas sin.
  • ягодичная область + m. piriformis dx.

Все эти данные исследования соответствуют внутримышечным миксоидным образованиям и фиброзной дисплазии.

Обсуждение

Синдром Мазабро — редкое заболевание, характеризующееся сочетанием внутримышечных миксом и фиброзной дисплазии.

До 2004 года было зарегистрировано всего 55 клинических случаев. Первые описания были задокументированы в 1926 году Henschen, а характерные признаки синдрома впервые описал в 1967 году Mazabraud.

Дифференциальный диагноз широк и включает:

  • энхондрому
  • хондросаркому
  • костные кисты
  • фиброзную дисплазию
  • остеосаркому (особенно в форме монооссальной фиброзной дисплазии).

Миксоидные очаги необходимо дифференцировать главным образом со злокачественными очагами, такими как злокачественная гистиоцитома, липосаркома, саркома и хондросаркома. Пациенты часто отмечают безболезненное объёмное образование, которое может сопровождаться деформациями костей и переломами.

Молекулярно-генетический анализ выявил мутацию в гене GNAS1. Необходимо гистологически исключить злокачественный процесс. Сцинтиграфия костей подходит для оценки активности заболевания и его мультицентричности. КТ целесообразна для определения протяженности костных очагов. На МРТ миксомы четко отграничены (гипоинтенсивные по T1, гиперинтенсивные по T2). После введения контрастного вещества можно дифференцировать соотношение солидной ткани и фиброзных септ. Случаев злокачественной трансформации миксомы не зафиксировано, однако при неполной резекции нередко возникают местные рецидивы. Лечение преимущественно консервативное, хирургическое вмешательство показано для предотвращения патологических переломов или костных деформаций.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of walo, Radiopaedia.org, rID: 44553, CC BY-NC-SA