Глиобластома, IDH-дикий тип
Случай предоставил Bruno Di Muzio
Клиническая картина
Судорожный приступ и левосторонняя слабость.
Данные пациента
- Возраст:
- 75 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Глиобластома, IDH-дикий тип
На нативных и постконтрастных КТ-томограммах визуализируется крупное неоднородное объёмное образование в области левого таламуса и базальных ганглиев, характеризующееся выраженным кольцевидным накоплением контраста и центральным гиподенсным/некротическим компонентом, обусловливающее масс-эффект с компрессией левого бокового желудочка, смещением срединных структур и незначительным вклинением крючка. Также определяется окружающий отёк.
Из случая: Глиобластома, IDH-дикий тип
Пациенту было трудно сохранять неподвижность, в результате чего качество многих последовательностей значительно снижено из-за двигательных артефактов. МР-спектроскопию выполнить не удалось.
Определяется крупное интрааксиальное объёмное образование с центром в области левого таламуса и базальных ядер.
В его структуре определяются участки неравномерного узлового накопления контраста с центральными зонами отсутствия контрастирования. Накапливающий контраст край демонстрирует ограничение диффузии и повышенную перфузию. Вокруг выявляется патологический гиперинтенсивный сигнал по FLAIR, распространяющийся на белое вещество лобной и височной долей, левый островок, книзу слева и через срединную линию в правый таламус.
Отмечается выраженный масс-эффект на третий желудочек, расширение обоих боковых желудочков и перивентрикулярная гиперинтенсивность по FLAIR, соответствующая трансэпендимальному пропотеванию жидкости.
Заключение:
Объёмное образование с центром в левом таламусе и распространением в правый таламус, соответствующее опухоли глиального ряда высокой степени злокачественности (high-grade). Масс-эффект на третий желудочек, вызывающий окклюзионную гидроцефалию.
Обсуждение
Пациенту была выполнена стереотаксическая биопсия опухоли, и предполагаемый диагноз был подтверждён гистологически.
Гистология
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: На срезах определяются мелкие фрагменты глиальной опухоли с выраженной гиперклеточностью. Она состоит преимущественно из выраженно плеоморфных астроцитарных клеток с фибриллярной морфологией. Также отмечается количественно меньший компонент плеоморфных олигодендроглиальных клеток. Определяются рассеянные фигуры митоза. Присутствует очаговая микрососудистая пролиферация с многослойным расположением атипичных клеток вокруг просветов сосудов. Также видны зоны некроза. Они включают тонкостенные некротизированные кровеносные сосуды.
ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ:
- GFAP положительный в опухолевых и реактивных астроцитах; отрицательный в олигодендроглиальных клетках.
- NogoA положительный в олигодендроглиальных клетках, отрицательный в опухолевых и реактивных астроцитах.
- Нестин положительный (высокая экспрессия)
- IDH-1 R132H отрицательный (мутация отсутствует)
- ATRX положительный (мутация отсутствует)
- MGMT отрицательный (вероятно, метилирован)
- p53 положительный
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: дикий тип IDH-1, мультиформная глиобластома (WHO Grade IV).
Примечание: хотя данная опухоль полностью соответствует глиобластоме с диким типом IDH, отрицательный результат иммуногистохимического исследования на IDH1 R132H категорически не исключает мутации, отличные от IDH1 R132H. Для абсолютной уверенности необходимо выполнить секвенирование IDH.
В данной возрастной группе вероятность такой мутации крайне мала.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейро · Sarah Afify
- Нейрорадиология · Kayla Beck
- МРТ головного мозга · N Seth
- ЦНС · Abdulrahman Emameldeen Sayed Hamdan
- Нейро- финал · Travis Robinson
Case courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 40573, CC BY-NC-SA