Глиобластома, IDH-дикий тип
Случай предоставил Bruno Di Muzio
Клиническая картина
Судорожные приступы.
Данные пациента
- Возраст:
- 80 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Глиобластома, IDH-дикий тип
Визуализируется крупное объёмное образование правой височной доли с обширной окружающей зоной гиподенсности. Выраженный масс-эффект, характеризующийся ункальным вклинением справа, смещением срединных структур влево на 6 мм, сглаживанием борозд правого полушария головного мозга и частичной компрессией правого бокового желудочка. Дилатация левого бокового желудочка, соответствующая гидроцефалии. Признаков внутричерепного кровоизлияния или скоплений жидкости не выявлено.
Из случая: Глиобластома, IDH-дикий тип
В правой височной доле определяется крупное объёмное образование с дольчатыми контурами, окруженное обширными зонами гиперинтенсивного сигнала по T2/FLAIR и вызывающее выраженный масс-эффект, характеризующийся крючковым вклинением, смещением срединных структур, компрессией правого бокового желудочка и сглаживанием борозд правой височно-теменной области. Образование имеет гетерогенную структуру с небольшими кистозными участками и вероятной обширной зоной центрального некроза. Отмечается выраженное периферическое накопление контраста.
На изображениях МРА определяется смещение правой СМА кверху.
Из случая: Глиобластома, IDH-дикий тип
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: В срезах определяется гиперклеточная глиальная опухоль, состоящая из пластов опухолевых клеток с обильной эозинофильной или светлой цитоплазмой, полиморфными овальными ядрами с везикулярным хроматином и выраженными ядрышками. Имеются обширные зоны опухолевого некроза в сочетании с микрососудистой пролиферацией, представленной многослойным расположением атипичных клеток вокруг сосудистых просветов. Наблюдается до 11 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении.
Иммуногистохимически опухолевые клетки демонстрируют следующий профиль:
- GFAP положительный (сильная экспрессия)
- Nestin положительный (высокая экспрессия)
- IDH-1 R132H отрицательный (мутация отсутствует)
- ATRX положительный (мутация отсутствует)
- MGMT положительный (метилирование промотора маловероятно)
- p53 положительный
- p16 (CDKN2A) положительный
- Топоизомераза около 20%
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Глиобластома IDH-дикого типа, WHO grade IV.
Обсуждение
Опухоль была резецирована и гистологически верифицирована как глиобластома (WHO grade IV), что соответствует данным визуализации, которые убедительно указывали на глиому высокой степени злокачественности.
Иммуногистохимическое исследование имеет решающее значение для более точной классификации и прогнозирования поведения опухолей ЦНС. В данном клиническом случае прогноз расценивался как неблагоприятный в связи с отрицательным статусом IDH-1 (IDH1-отрицательный = отсутствие мутации = «дикий тип»); контрольная МРТ через два месяца показала прогрессирование заболевания с вовлечением всего валика мозолистого тела и распространением на контралатеральную сторону.
Примечание: Хотя эта опухоль полностью соответствует молекулярному подтипу IDH дикого типа, строго говоря, для окончательного подтверждения этого потребовалось бы секвенирование IDH, чтобы исключить наличие мутации, отличной от IDH1 R132H. На практике IDH1 R132H-отрицательная опухоль у пожилого пациента, особенно с неметилированным MGMT, делает вероятность мутации IDH крайне маловероятной, и во многих учреждениях секвенирование не считается необходимым.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- RAD200 mod
- Накопление контраста в ЦНС (головной мозг) · Ahmed Magbari
- Нейрорадиология · Muhammad Bin Zulfiqar
Case courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 39374, CC BY-NC-SA