Эпилептический статус и кортикальный ламинарный некроз
Случай предоставил Bruno Lorensini
Клиническая картина
Пациент с фокальными судорожными приступами в анамнезе. Поступил с правосторонними фокальными моторными приступами непосредственно перед первой МРТ. Недавних травм в анамнезе нет
Данные пациента
- Возраст:
- 12 месяцев
- Пол:
- Женский
Гиперинтенсивные зоны на T2-взвешенных последовательностях и FLAIR в сером веществе правой теменной доли с незначительным вовлечением субкортикального белого вещества в данных областях (особенно в правой и левой постцентральных извилинах). В этих зонах определяется ограничение диффузии на соответствующей последовательности.
Признаков других супратенториальных или инфратенториальных изменений паренхимы, интра- или экстрааксиальных очагов не выявлено.
Боковые, третий и четвертый желудочки обычной топографии, нормальной формы и размеров.
Корковое поражение обоих полушарий головного мозга, преимущественно в области островков и лобно-теменных областей, с повышением сигнала на T2-взвешенных последовательностях в сером веществе коры.
На T1-взвешенных последовательностях определяются участки гиперинтенсивного сигнала в коре правой лобно-теменной зоны (пре- и постцентральная извилины на этой стороне), а на последовательности градиентного эха в этих же топографических зонах сигнал гипоинтенсивный, что указывает на кровоизлияние.
После внутривенного введения контрастного вещества отмечается умеренное накопление контраста корковыми сосудами в пораженных зонах.
Определяется ограничение диффузии на последовательности DWI.
Данных за наличие изменений в стволе мозга и полушариях мозжечка нет.
Все данные исследования указывают на двусторонний кортикальный ламинарный некроз с поражением островков и лобно-теменных областей, вероятно, связанный с уязвимостью внутрикорковых пограничных зон к аноксии, ишемии или истощению уровня глюкозы.
Обсуждение
Механизмы, индуцирующие эпилептическую активность и поддерживающие ее персистенцию с развитием эпилептического статуса (ЭС), изучены недостаточно. Многие механизмы могут приводить к стойкому поражению головного мозга в исходе ЭС.
Известно, что эпилептический статус повышает метаболическую потребность головного мозга в глюкозе и кислороде, вследствие чего компенсаторно увеличивается церебральный кровоток. Когда этого притока крови оказывается недостаточно, происходит истощение запасов аденозинтрифосфата и накопление лактата, что приводит к гиперметаболическому некрозу нейронов.
В целом, все радиологические изменения сигнала от коры, наблюдаемые при фокальном ЭС, считаются обратимыми. Однако, как и в представленном случае, у части пациентов после ЭС может выявляться стойкое повреждение ткани головного мозга с изменениями на МРТ, характерными для кортикального ламинарного некроза (КЛН).
У данного пациента отмечался фокальный ЭС с вовлечением заднего квадранта полушария, аналогично описанным ранее в литературе клиническим случаям.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи 2 · Lech Gradziński
- divyanka · Dileep Narayanan Chathoth
- Симметричные церебральные гиперинтенсивные изменения на T2 · Mohamed shweel
- Педиатрия · Chester Chong
Case courtesy of Bruno Lorensini, Radiopaedia.org, rID: 39011, CC BY-NC-SA