Радиопедия
Меню

Субкортикальная ленточная гетеротопия серого вещества

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Эпилепсия легкой степени тяжести и нарушение интеллекта.

Данные пациента

Возраст:
6 лет
Пол:
Женский

Из случая: Субкортикальная ленточная гетеротопия серого вещества

МРТ На весь экран

Ленточная гетеротопия серого вещества или синдром «двойной коры» с полосой серого вещества, расположенной глубоко и практически параллельно коре, со схожей интенсивностью сигнала; слои «двойной коры» разделены тонким слоем белого вещества. Вышележащая кора без особенностей, без признаков пахигирии, полимикрогирии или лиссэнцефалии. Желудочки несколько расширены для возраста пациента.

Признаков острого внутричерепного кровоизлияния, недавнего инфаркта, выраженного очагового масс-эффекта или гидроцефалии не выявлено. Базальные цистерны проходимы. Интенсивность сигнала от мозжечка и ствола мозга в пределах нормы. Патологических экстрааксиальных скоплений жидкости не определяется. Феномен потери сигнала за счет потока в магистральных внутричерепных сосудах в целом сохранен. Околоносовые пазухи и ячейки сосцевидных отростков пневматизированы. Грубых объёмных образований орбит не обнаружено.

Обсуждение

Субкортикальная ленточная гетеротопия, также известная как синдром «двойной коры», представляет собой Х-сцепленное доминантное заболевание, которое встречается практически исключительно у женщин. Субкортикальная ленточная гетеротопия чаще всего вызывается мутациями в гене DCX (в некоторых случаях — небольшой делецией в 17-й хромосоме, затрагивающей ген LIS1), что приводит к остановке миграции нейронов с формированием лентовидных скоплений серого вещества в пределах полуовального центра или субкортикального белого вещества под корой полушарий большого мозга (подкорково), создавая характерный вид «двойной коры».

Ленточная гетеротопия в большинстве случаев связана с лиссэнцефалией и всегда относится к спектру лиссэнцефалия I типа — субкортикальная ленточная гетеротопия. 

Симптомы, ассоциированные с субкортикальной ленточной гетеротопией, варьируют: от тяжелой фармакорезистентной эпилепсии до ее легких форм или даже (редко) полного отсутствия приступов, задержки развития или нарушений интеллекта.

Ведение пациентов всегда симптоматическое и направлено на контроль эпилепсии. 

Изображения предоставлены Dr. Shankar Bakde.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 38623, CC BY-NC-SA