Агенезия лёгкого

Агенезия легкого — это редкая врожденная аномалия, возникающая в результате нарушения развития зачатка первичного легкого на ранних сроках эмбриогенеза, приводящая к полному отсутствию легочной паренхимы, бронха и легочных сосудов на пораженной стороне.

Эпидемиологически это состояние встречается крайне редко, регистрируемая частота составляет примерно 1–2 случая на 10 000 живорожденных, и может проявляться в односторонней или двусторонней формах, причем последняя несовместима с внеутробной жизнью.

Рентгенологически она проявляется затемнением гемиторакса со смещением средостения в пораженную сторону и гипервоздушностью противоположного легкого, в то время как КТ подтверждает отсутствие легкого, главного бронха и легочных сосудов со смещением средостения, высоким стоянием купола диафрагмы и грыжевым выпячиванием (пролабированием) контралатерального легкого.

Клинически заболевание чаще всего манифестирует в младенческом возрасте респираторным дистрессом или рецидивирующими инфекциями, хотя некоторые пациенты остаются бессимптомными вплоть до взрослого возраста; прогноз во многом зависит от стороны поражения и сопутствующих аномалий, особенно пороков сердечно-сосудистой системы, которые встречаются приблизительно в 40% случаев. Правосторонняя агенезия лёгкого ассоциирована с более неблагоприятным исходом из-за более выраженного смещения средостения и компрессии структур средостения.