Эмбриональная опухоль с многослойными розетками (ETMR)
Случай предоставил Ryan Thibodeau
Клиническая картина
Головная боль и рвота. Исключить объёмное образование.
Данные пациента
- Возраст:
- 4 года
- Пол:
- Мужской
В правой парамедиальной зоне лобной доли определяется неоднородное солидное интрааксиальное объёмное образование с наличием кальцинаций. В структуре образования также определяются внутренние зоны сниженного ослабления, которые могут быть обусловлены участками некроза или кистозными изменениями. Отмечается выраженный масс-эффект в правой лобной доле со сдавлением передних рогов боковых желудочков и сопутствующим смещением срединных структур влево. Визуализируется расширение височного рога и треугольника левого бокового желудочка, что может свидетельствовать об изоляции желудочка (ventricular entrapment). Определяется правостороннее вклинение крючка.
Признаков острого внутричерепного кровоизлияния не выявлено, КТ-данных за острый территориальный ишемический инфаркт в бассейне крупной артерии нет.
Структуры задней черепной ямки в пределах нормы.
Визуализируемые отделы глазниц без особенностей.
Минимальное утолщение слизистой оболочки околоносовых пазух. Ячейки сосцевидных отростков хорошо пневматизированы.
Кости свода черепа интактны.
Определяется гетерогенно накапливающее контрастное вещество солидно-кистозное объёмное образование правой лобной доли, содержащее зоны ограничения диффузии, что указывает на гиперклеточность. Визуализируются рассеянные очаги магнитной восприимчивости. Отмечается смещение срединных структур влево, а также масс-эффект на боковые желудочки (правый больше левого). Выявляется дилатация левого бокового желудочка, включая височный рог, подозрительная в отношении его изоляции (entrapment). Базальные цистерны сохранены.
Отмечается расширение пространств ЦСЖ вокруг зрительных нервов с умеренной протрузией дисков зрительных нервов в полость глазных яблок, что указывает на повышенное внутричерепное давление.
Обсуждение
Это клинический случай эмбриональной опухоли с многослойными розетками. После выполнения вышеописанных исследований пациенту была проведена экстренная резекция в связи с выраженным масс-эффектом и сопутствующей изоляцией (блокадой) желудочка.
При гистопатологическом исследовании в опухоли выявлялась фокально повышенная клеточность, представленная плотно расположенными клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, а также менее компактными клетками, окруженными обильной нейропилеподобной стромой, с псевдорозетками, розетками Гомера — Райта, высокой митотической активностью, микрососудистой пролиферацией и некрозом.
При иммуногистохимическом исследовании опухоль была частично позитивна к виментину, с очень ограниченным окрашиванием на GFAP, S100, EMA, Neu-N и D2-40. Строма опухоли была выраженно позитивна к синаптофизину и содержала рассеянные нейрофиламент-позитивные отростки. Опухолевые клетки были негативны к синаптофизину. Индекс Ki67 был фокально повышен (~80%), а экспрессия P53 составляла <5%.
Опухоль соответствовала эмбриональной опухоли ЦНС grade 4 по классификации ВОЗ, при этом дифференциальный диагноз проводился главным образом между ETMR и нейробластомой ЦНС. В целом результаты патоморфологического исследования свидетельствовали в пользу ETMR.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Распространенные заболевания 02 · 唐明忠 唐
Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 229284, CC BY-NC-SA