Радиопедия
Меню

Альвеолярный микролитиаз легких

Случай предоставил Parth M. Patel

Клиническая картина

Прогрессирующая одышка в течение 5 месяцев, которая в настоящее время ограничивает повседневную активность.

Данные пациента

Возраст:
50 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Альвеолярный микролитиаз легких

Рентген На весь экран

  • диффузные двусторонние мелкие микроочаговые затемнения по типу песчинок, создающие классическую картину «песчаной бури»

  • уменьшенное в объеме правое легкое с распространенным утолщением плевры, повышением рентгеноплотности, сближением ребер и смещением средостения в ипсилатеральную сторону

  • осумкованный гидропневмоторакс с уровнем газ-жидкость

  • компенсаторная гиперинфляция левого легкого

Из случая: Альвеолярный микролитиаз легких

КТ На весь экран

  • обширные «песчаные» кальцинации, рассеянные по всей легочной паренхиме

  • кальцинированное утолщение междольковых и внутридольковых перегородок с обеих сторон

  • сохранность субплевральных отделов, «симптом «черной плевры»»

  • уменьшение объема правого легкого со сближением ребер и смещением средостения в пораженную сторону на фоне равномерного утолщения плевры справа

  • компенсаторная гиперинфляция левого легкого

  • осумкованный гидропневмоторакс справа

Обсуждение

Альвеолярный микролитиаз легких (АМЛ) — редкое аутосомно-рецессивное хроническое заболевание легких, характеризующееся отложением кристаллов фосфата кальция (микролитов) в альвеолярных пространствах. Как правило, оно вызвано мутацией в гене SLC34A2, кодирующем натрий-зависимый котранспортер фосфата. Этот дефект приводит к накоплению фосфата в альвеолах, что ведет к формированию «пескоподобных» кальцинаций.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Parth M. Patel, Radiopaedia.org, rID: 227336, CC BY-NC-SA