Радиопедия
Меню

Гемолитико-уремический синдром

Случай предоставил farah-alyetama

Клиническая картина

Боль в животе, рвота и диарея с примесью крови в течение одного дня.

Данные пациента

Возраст:
6 лет
Пол:
Мужской

Отмечаются двусторонние симметричные зоны гиперинтенсивного сигнала на T2/FLAIR с вовлечением скорлупы, таламусов и центральных отделов моста. Ограничение диффузии определяется в таламусах, но отсутствует в очагах в скорлупе.

На SWI очагов магнитной восприимчивости не определяется.

Обсуждение

Данный клинический случай демонстрирует молниеносное течение гемолитико-уремического синдрома (ГУС) с неврологическими проявлениями, наиболее часто развивающегося вследствие инфекции, вызванной продуцирующей шига-токсин Escherichia coli (STEC). У пациента наблюдалась классическая триада: микроангиопатическая гемолитическая анемия, острое повреждение почек и тромбоцитопения.

В стационаре состояние пациента быстро ухудшилось с развитием рефрактерного метаболического ацидоза, синдрома системной воспалительной реакции и шока, сопровождавшихся энцефалопатией. МРТ продемонстрировала двусторонние симметричные зоны гиперинтенсивного сигнала на T2/FLAIR с вовлечением скорлупы и таламусов с ограничением диффузии; данные изменения соответствуют энцефалопатии, ассоциированной с ГУС.

Поражение нервной системы регистрируется у 20–50% пациентов и представляет собой тяжелое осложнение, сопряженное с неблагоприятным исходом.

Несмотря на активную поддерживающую терапию, состояние пациента продолжало ухудшаться, и он скончался до того, как удалось начать непрерывную заместительную почечную терапию.

Case courtesy of farah-alyetama, Radiopaedia.org, rID: 222030, CC BY-NC-SA