Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
Случай предоставил Wesam Shamma
Клиническая картина
Сонливость, головная боль и рвота в течение нескольких дней.
Данные пациента
- Возраст:
- 2 года
- Пол:
- Женский
Из случая: Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
В правой теменно-височной области определяется крупное интрааксиальное преимущественно многокамерное кистозное объёмное образование с двумя отдельными солидными узловыми компонентами (один расположен сверху, другой — инферомедиально), с окружающим вазогенным отёком, распространяющимся на лобную и затылочную доли и вызывающим смещение срединных структур примерно на 2 см с подсерповидным вклинением и компрессией бокового и 3-го желудочков. Это приводит к расширению контралатерального желудочка с трансэпендимарным отёком, а также масс-эффекту на средний мозг и задний отдел мозолистого тела.
Образование демонстрирует периферическое накопление контраста кистозным компонентом, а также выраженное гетерогенное накопление контраста солидным компонентом, в котором также выявляется ограничение диффузии.
Заключение:
Крупное интрааксиальное многокамерное кистозное объёмное образование с внутренними солидными узловыми компонентами, вызывающее выраженный масс-эффект, вклинение и окклюзионную гидроцефалию.
Дифференциальный диагноз включает эмбриональную опухоль с многорядными розетками (ETMR), атипичную тератоидно-рабдоидную опухоль (AT/RT), десмопластическую инфантильную ганглиоглиому/астроцитому и супратенториальную эпендимому.
Из случая: Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
Пациенту была выполнена резекция, подтвердившая диагноз эмбриональной опухоли с многослойными розетками (ETMR).
Обсуждение
Эмбриональные опухоли с многорядными розетками (ETMR) представляют собой опухоли grade 4 по классификации WHO и относятся к мелкокруглоклеточным опухолям центральной нервной системы.
Они встречаются относительно редко, преимущественно у детей в возрасте 4 лет и младше, особенно в возрасте до 2 лет, и чаще выявляются у девочек. Характеризуются неблагоприятным прогнозом.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- MR34 · tuanleminh
- МР33 · tuanleminh
- МР32 · tuanleminh
- AT 6 (Нейро) · Adam Tsao
Case courtesy of Wesam Shamma, Radiopaedia.org, rID: 153310, CC BY-NC-SA