Радиопедия
Меню

Эмбриональная опухоль с многорядными розетками

Случай предоставил Wesam Shamma

Клиническая картина

Сонливость, головная боль и рвота в течение нескольких дней.

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Женский

В правой теменно-височной области определяется крупное интрааксиальное преимущественно многокамерное кистозное объёмное образование с двумя отдельными солидными узловыми компонентами (один расположен сверху, другой — инферомедиально), с окружающим вазогенным отёком, распространяющимся на лобную и затылочную доли и вызывающим смещение срединных структур примерно на 2 см с подсерповидным вклинением и компрессией бокового и 3-го желудочков. Это приводит к расширению контралатерального желудочка с трансэпендимарным отёком, а также масс-эффекту на средний мозг и задний отдел мозолистого тела.

Образование демонстрирует периферическое накопление контраста кистозным компонентом, а также выраженное гетерогенное накопление контраста солидным компонентом, в котором также выявляется ограничение диффузии.

Заключение:

Крупное интрааксиальное многокамерное кистозное объёмное образование с внутренними солидными узловыми компонентами, вызывающее выраженный масс-эффект, вклинение и окклюзионную гидроцефалию.

Дифференциальный диагноз включает эмбриональную опухоль с многорядными розетками (ETMR), атипичную тератоидно-рабдоидную опухоль (AT/RT), десмопластическую инфантильную ганглиоглиому/астроцитому и супратенториальную эпендимому.

Пациенту была выполнена резекция, подтвердившая диагноз эмбриональной опухоли с многослойными розетками (ETMR).

Обсуждение

Эмбриональные опухоли с многорядными розетками (ETMR) представляют собой опухоли grade 4 по классификации WHO и относятся к мелкокруглоклеточным опухолям центральной нервной системы.

Они встречаются относительно редко, преимущественно у детей в возрасте 4 лет и младше, особенно в возрасте до 2 лет, и чаще выявляются у девочек. Характеризуются неблагоприятным прогнозом.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Wesam Shamma, Radiopaedia.org, rID: 153310, CC BY-NC-SA