Кальцифилаксия

Кальцифилаксия, также известная как кальцифицирующая уремическая артериолопатия, — редкое заболевание, проявляющееся подкожной кальцинацией сосудов и некрозом кожи (мелких кровеносных сосудов жировой ткани и кожи). Некоторые авторы описывают её как синдром кальцинации сосудов, тромбоза и некроза кожи.

Эпидемиология

Она чаще всего встречается у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности (обычно находящихся на гемодиализе), хотя это и не является обязательным условием. Возможно преобладание среди лиц женского пола.

Клиническая картина

Кожные изменения начинаются с болезненных участков гиперемии, которые затем приобретают ливедоидный рисунок. Позже появляются одиночные или множественные уплотнённые бляшки и/или узлы. Впоследствии у пациентов может образовываться струп с последующим явным изъязвлением, гангреной или сепсисом.

У пациентов могут определяться пальпируемые отложения кальция, а также буллы. Наиболее постоянным признаком кальцифилаксии является боль. При пальпации кожи вокруг язвы отмечается выраженная болезненность.

Патология

Это сложное заболевание с многофакторной этиологией. Точный патогенез кальцифилаксии неясен. При кальцифилаксии наблюдается кальцинация медии и фиброз интимы кожных артериол в сочетании с тромботической окклюзией, что приводит к ишемическому некрозу кожи.

Локализация

Наиболее часто поражаются нижние конечности, особенно голени, тогда как лицо и верхние конечности вовлекаются редко.

Лечение и прогноз

Заболевание сопровождается высокой заболеваемостью и смертностью, чаще всего обусловленной септицемией из-за нарушения целостности эпидермиса и дермы.

Более 50 процентов пациентов умирают (чаще всего от сепсиса) в течение одного года после постановки диагноза.

История и этимология

Заболевание было впервые описано в 1898 году Bryant и White, хотя термин «кальцифилаксия» был предложен Hans Selye в 1962 году.