глазница / 4 из 4
Гомоцистинурия, манифестировавшая церебральным венозным тромбозом
При бесконтрастной КТ головного мозга определяется внутрипаренхиматозная гематома в правой парамедианной верхнелобной области с распространением кровоизлияния в прилежащее субарахноидальное пространство, а также незначительной гиподенсностью и набуханием соседних корковых извилин, что с высокой вероятностью указывает на геморрагический венозный инфаркт в бассейне правой корковой вены Тролара.
В глазницах обращает на себя внимание двусторонняя эктопия хрусталиков.
МРТ головного мозга демонстрирует сверхострую–острую стадию ВМК в виде периферических зон с высоким сигналом по T2 / низким по T1 и более центральных зон с изоинтенсивным T1 / низким T2-сигналом соответственно. Зоны низкого сигнала на DWI/ADC в гематоме преимущественно обусловлены артефактом магнитной восприимчивости от продуктов распада крови (T2-blackout).
Повышение сигнала на T2/FLAIR, снижение сигнала на T1 и ограничение диффузии в сером веществе верхних отделов правой лобно-теменной области соответствуют зонам цитотоксического отёка вследствие ишемии/инфаркта.
В прилежащих бороздах отмечается гиперинтенсивный сигнал на изображениях FLAIR, обусловленный субарахноидальным кровоизлиянием (САК).
Контрастная МРВ головного мозга в корональной проекции демонстрирует дефект наполнения в правой кортикальной вене Тролара и прилежащем верхнем сагиттальном синусе, что соответствует венозному тромбозу.
В дополнение к данным предшествующих методов исследования, КТ-ангиография шеи и головного мозга демонстрирует протяженный стеноз экстракраниального отдела левой ВСА, а также двусторонний протяженный стеноз каменистого, рваного и кавернозного сегментов интракраниальных отделов ВСА и интракраниального сегмента правой позвоночной артерии.
При частичном исследовании органов грудной клетки определяются признаки воронкообразной деформации грудной клетки, смещающей сердце влево. Отмечается дефект наполнения в субсегментарных ветвях заднего базального сегмента правой нижней доли, соответствующий ТЭЛА. Корень аорты и восходящая аорта без особенностей.