Гемангиобластомы спинного мозга и червя мозжечка — синдром фон Гиппеля — Линдау

На дорсальной поверхности спинного мозга на уровне C2/3 определяется овальный накапливающий контраст узел размерами 2 x 4 x 4,5 мм. Данные изменения сопровождаются T2-гиперинтенсивным сигналом от шейного отдела спинного мозга с распространением от C1/2 до C5 и умеренным расширением центрального канала спинного мозга кзади от тела C6 позвонка.

Других зон патологического накопления контраста не выявлено. На остальном протяжении спинной мозг (грудной и поясничный отделы — не представлены) имеет нормальный сигнал.

Просвет позвоночного канала широкий на всем протяжении. Выраженный фораминальный стеноз отсутствует.

Незначительная кифотическая установка шейного отдела (реверс физиологического лордоза). В остальном соотношения позвонков правильные. Высота тел позвонков и сигнал от костного мозга в норме.

Отмечаются стабильные размеры и конфигурация накапливающего контраст узла в медиальных отделах левого полушария мозжечка в пределах левой половины червя мозжечка, прилежащего к крыше четвёртого желудочка, но не расположенного непосредственно на ней.

Очаг гиперинтенсивный на FLAIR, гипоинтенсивный на T1, размерами 6 x 6 x 6 мм, без динамики по сравнению с предыдущим исследованием. Других зон очагового накопления контраста в головном мозге не выявлено. Других участков изменения сигнала в паренхиме нет.

Пациенту было выполнено хирургическое удаление спинального очага. 

МАКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ:

Один овальный фрагмент темно-коричневой ткани размером 6 мм. 

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ:

На срезах определяется умеренноклеточная, богато васкуляризированная опухоль, состоящая из мелких гнезд клеток с вакуолизированной цитоплазмой, ядрами с ровными контурами, равномерным хроматином и отсутствием ядрышек. Присутствуют рассеянные клетки с крупными, умеренно гиперхромными ядрами. Имеются многочисленные тонкостенные сосуды мелкого калибра. Митозы и некроз не определяются. Вакуолизированные клетки окрашиваются ингибином, отрицательны по AE1/3 и CD10.

ДИАГНОЗ:

Опухоль спинного мозга: капиллярная гемангиобластома (WHO I).