Амилоидоз сердца

Пограничные размеры сердца. Кальцинация аорты.

Усиление легочного сосудистого рисунка с перераспределением легочного венозного кровотока в верхние доли, что указывает на незначительную хроническую кардиальную перегрузку.

ЧСС: ~60 уд/мин, гематокрит: 0,4

Качество изображения: хорошее, единичные артефакты

Морфология и функциональный анализ (эндокардиальный объём):

• LV-EDVI: 106 мл/м²

• LV-ESVI: 56 мл/м²

• LV-SVI: 50 мл/м²

• LV-EF: 47%

• сердечный выброс: 7,4 л/мин

• сердечный индекс: 3,9 л/мин/м²

• индекс массы миокарда ЛЖ в диастолу (без папиллярных мышц): 89 г/м²

• толщина межжелудочковой перегородки: 22 мм

Данные исследования:

Диффузная гипокинезия. Нарушение диастолической релаксации.

Умеренное утолщение межпредсердной перегородки и стенки правого предсердия.

Митральная недостаточность.

Накопление контраста перикардом отсутствует.

Минимальный двусторонний плевральный выпот.

Характеристики ткани миокарда

Умеренно повышенный сигнал от всего миокарда на STIR, указывающий на отёк миокарда.

Изменённая кинетика гадолиния, определяемая на последовательности Look-Locker, где сигнал от миокарда подавляется раньше, чем от пула крови.

Тёмный пул крови на последовательностях PSIR и инверсия-восстановление с диффузным субэндокардиальным отсроченным накоплением гадолиния некоронарного распределения, преимущественно в базальных сегментах, а также в субэндокарде правого желудочка и стенках предсердий.

• Нативное T1-картирование: 1090-1180 мс - (z-score: 3-6)

• внеклеточный объём (ECV): >50% 

• T2-картирование: 53-56 мс - (z-score: 1-2)

*Референсные значения нормы на основе локальных данных:

• нативное T1: 940-1060 мс; ECV: <32%; T2: 44-56 мс

Заключение:

• необструктивная гипертрофия левого желудочка с лёгкой систолической дисфункцией

• данные МРТ сердца соответствуют амилоидозу сердца

• значения нативного T1 (z-score: 3-6), внеклеточного объёма (ECV) и выраженное утолщение межжелудочковой перегородки свидетельствуют в пользу ATTR-, а не AL-амилоидоза сердца

Изображение предоставлено: Kirsten Fleckstein (рентгенолаборант)

На отсроченном изображении всего тела также определяется выраженное накопление в области сердца, интенсивность которого равна или даже превышает интенсивность накопления в рёбрах (соответствует 2 баллам из 3 по шкале Perugini).

Заключение

Результаты сцинтиграфии соответствуют поражению сердца при ATTR-амилоидозе (2 балла из 3 по шкале Perugini).

Материал предоставлен: Dr Gerit Granatyr, Dr Johannes Dvorak (врачи радионуклидной диагностики)