Супракардиальный тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ)

Топограмма КТ

На топограмме определяются умеренная кардиомегалия с расширением верхнего средостения и усилением легочного сосудистого рисунка.

Сердце

• situs solitus, верхушка сердца направлена влево
• атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная конкордантность
• взаиморасположение магистральных сосудов: нормальное
• определяется небольшой вторичный ДМПП (ostium secundum)
• МЖП интактна
• отмечается умеренная кардиомегалия с умеренной дилатацией правых отделов
• выпота в полости перикарда нет

Аорта

• восходящая аорта отходит от левого желудочка, ее максимальный диаметр составляет около 0,86 см (на уровне ствола легочной артерии)
• левосторонняя дуга аорты с последовательным отхождением трех ветвей (левая подключичная, левая общая сонная и плечеголовная артерии) и нормальным их распределением. Перешеек аорты составляет около 0,65 см на уровне отхождения левой подключичной артерии.
• нисходящая аорта визуализируется в левом паравертебральном пространстве. Нормальное отхождение и распределение коронарных артерий.
• признаков коарктации грудного или брюшного отделов нет
• ОАП отсутствует

Легочные артерии и вены

• антеградное сообщение между правым желудочком и стволом легочной артерии сохранено.
• конфлюэнтные, умеренно расширенные ствол легочной артерии и обе его ветви.
  • ствол легочной артерии равномерного калибра, диаметром около 1,52 см
  • в левой легочной артерии определяется умеренный стеноз (диаметр около 0,82 см, дистальнее — около 1,00 см)
  • правая легочная артерия равномерного калибра, диаметром около 0,94 см
• супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен: четыре легочные вены дренируются в коллектор размером около 1,1 × 3,7 см позади левого предсердия, который впадает в вертикальную вену диаметром около 1,03 см и длиной около 2,69 см, впадающую в левую безымянную вену, которая дренируется в выраженно расширенную ВПВ диаметром около 1,94 см. Признаков стеноза легочных вен не выявлено

Полые и безымянные вены

• нормальный ход безымянных вен, ВПВ и визуализируемого сегмента НПВ
• левая ВПВ отсутствует
• непарная вена впадает в ВПВ

Легкие

• венозное полнокровие обоих легочных полей
• жидкости в плевральных полостях нет

Супракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен: все четыре легочные вены дренируются в коллектор позади левого предсердия, который открывается в вертикальную вену, впадающую в левую безымянную вену, которая, в свою очередь, дренируется в выраженно расширенную верхнюю полую вену (ВПВ). 

Супракардиальный тип является наиболее частым вариантом (50%) ТАДЛВ и обычно протекает без обструкции. На обзорной рентгенограмме типично определяется конфигурация сердца в виде «снеговика» (или в виде «восьмерки»), где супракардиальная тень формируется за счет расширенной правой ВПВ, вертикальной вены и плечеголовной вены.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождается сбросом крови слева направо, при этом всегда присутствует открытое овальное окно или ДМПП.  

Клинический случай предоставлен Dr. Mohammad A. ElBeialy и Dr. Heba Kamal.