Церебральный ангиит

Относительно четко очерченная область гиподенсности в левых отделах валика мозолистого тела распространяется латерально вдоль левых больших щипцов (forceps major). Дополнительная менее четко очерченная зона гиподенсности распространяется кпереди вдоль нижних отделов левой височной доли, а также, возможно, в перивентрикулярном белом веществе. На постконтрастных томограммах подозрительного накопления контраста в этих областях или в других отделах головного мозга не определяется.

Внутричерепных кровоизлияний нет. Желудочки и борозды соответствуют указанному возрасту пациента. 

Определяется гиперинтенсивный сигнал по T2/FLAIR с вовлечением левой медиальной височной доли, распространяющийся кзади на левую затылочную долю и валик мозолистого тела. В левой части валика и теле гиппокампа визуализируются небольшие зоны разжижения. Участок гиперинтенсивного сигнала по T2/FLAIR размером 2,0 см также определяется прилежащим к передним отделам тела правого бокового желудочка.

Отмечается пятнистое лептоменингеальное и гиральное накопление контраста в области левой парагиппокампальной извилины с распространением на затылочную долю. В перивентрикулярном глубоком белом веществе с обеих сторон визуализируются перивенулярное лептоменингеальное накопление контраста и гиперинтенсивный сигнал по T2/FLAIR. Также определяются рассеянные участки узлового накопления контраста вдоль правого бокового желудочка, в семиовальном центре, головке хвостатого ядра и таламусе. Кроме того, выявляются утолщение и накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой намёта мозжечка. 

Достоверных зон ограничения диффузии не выявлено, гиперинтенсивный сигнал на DWI обусловлен эффектом T2-просвечивания (T2 shine-through).

МРС в зоне гиперинтенсивного сигнала в правом перивентрикулярном регионе демонстрирует повышение уровня Cho и снижение уровня NAA даже с поправкой на смещение базовой линии. Однако данные изменения неспецифичны. МРА без особенностей (не представлена). 

Убедительных патологических изменений не выявлено. В частности, достоверных признаков стеноза / дилатации / симптома «нитки бус» не определяется. 

На срезах определяются серое и белое вещество. Кровеносные сосуды мягких мозговых оболочек и коры изменены. Внутри и снаружи стенок сосудов определяются лимфоциты. Признаков тромбоза или фибриноидного некроза не выявлено. Лимфоциты мелкие, зрелые, ядерная атипия отсутствует. В некоторых сосудах определяются реактивные набухшие эндотелиальные клетки. Отмечаются единичные гистиоциты, однако четко сформированных гранулём или гигантских клеток нет. При окрашивании H&E аморфных отложений амилоида в стенках сосудов не обнаружено. В паренхиме признаков выраженного воспаления нет. Спонгиоформных изменений в окружающей ткани не определяется, данных за болезнь Крейтцфельдта — Якоба нет. Опухоли не выявлено.

Периваскулярные лимфоидные клетки преимущественно CD3-позитивные (Т-клеточный маркер), также присутствуют отдельные CD68-позитивные гистиоциты (не показаны). CD20-позитивные В-клетки единичны (не показаны).

Выявляются рассеянные амилоидные бляшки с положительным иммуноокрашиванием на BA4-амилоид (8–10 бляшек в поле зрения при большом увеличении). Признаков амилоидной ангиопатии нет.

На срезах твёрдой мозговой оболочки (не показаны) признаков выраженного воспаления нет. Гранулём или гигантских клеток не выявлено. Опухолевой ткани нет.

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:

1. Биопсия головного мозга:
   • Воспалительные изменения сосудов мягких мозговых оболочек и коры, соответствующие церебральному ангииту.
   • Пограничные изменения, характерные для болезни Альцгеймера.
2. Твёрдая мозговая оболочка: без значимых патологических изменений.