Хордома ската с инвазией в канал подъязычного нерва

Эрозивный костный очаг в наиболее нижнем отделе ската, в области базиона / большого затылочного отверстия, со склеротическими и ровными контурами. Мягкотканный компонент не оказывает масс-эффекта на продолговатый мозг. В остальных отделах головного мозга — без особенностей. Рекомендуется дообследование с помощью МРТ. 

Чётко отграниченная дольчатая опухоль, распространяющаяся от верхушки ската книзу до уровня зубовидного отростка, с незначительным диффузным накоплением контраста. Чёткие границы определяются по очень резкому переходу между нормальной и поражённой костью на КТ, где склеротические края, вероятнее всего, указывают на медленно растущую опухоль.

По-прежнему определяется четко очерченное дольчатое объёмное образование от верхушки ската вниз до уровня зубовидного отростка, соответствующее ранее известной хордоме. Отмечается несколько более гетерогенная картина на T2 и постконтрастных изображениях с незначительным уменьшением размеров, что согласуется с проведенными хирургическим вмешательством и лучевой терапией от 06.02.13. Экспансивный компонент, пролабирующий в правую перимедуллярную цистерну, по-прежнему прилежит к правой позвоночной артерии, однако с сохранением пространства ЦСЖ и без убедительных признаков нарастания вовлечения правого канала подъязычного нерва.

Срединно расположенное патологическое образование нижней части ската распространяется книзу до уровня большого затылочного отверстия, с распространением вправо в расширенный правый канал подъязычного нерва. Увеличение размеров отмечается преимущественно за счет компонента, выбухающего в переднелатеральный отдел большого затылочного отверстия. В настоящее время оно смещает и деформирует продолговатый мозг и позвоночную артерию. Объёмное образование гиперинтенсивно на T2, гипоинтенсивно на T1, с выраженным накоплением контраста. В структуре определяются точечные артефакты восприимчивости, которые могут быть обусловлены кальцинацией или продуктами распада крови. 

В качестве случайной находки выявлены две небольшие аномалии развития вен (DVA) в левой височной доле и левой задней лобной доле. 

Жировая атрофия правой половины языка, соответствующая параличу подъязычного нерва. Утолщение слизистой оболочки околоносовых пазух с полным затемнением уменьшенной в объеме левой верхнечелюстной пазухи. 

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: 1&2. На срезах определяется опухоль умеренной клеточности, а также фрагменты костной ткани. Опухоль представлена клетками с обильной светлой или вакуолизированной цитоплазмой, расположенными в миксоидном стромальном веществе. Опухолевые клетки содержат гиперхромные угловатые ядра с мономорфным хроматином и малозаметными ядрышками. Некроз или митозы не определяются. Имеются участки кровоизлияния с макрофагами, нагруженными гемосидерином, и незрелой грубоволокнистой костной тканью, что соответствует ремоделированию. Результаты иммуногистохимического исследования показывают экспрессию опухолевыми клетками: CKAE1/3+, EMA+ и S100+; что соответствует хордоме.

ДИАГНОЗ: 1&2. Головной мозг, очаг в задней черепной ямке: Хордома.

Изображения и заключение предоставлены патологоанатомическим отделением Royal Melbourne Hospital.