Болезнь Гентингтона

Выраженная атрофия базальных ганглиев, особенно головок хвостатых ядер. Также отмечается умеренное диффузное уменьшение объема паренхимы супратенториальных отделов головного мозга, не соответствующее возрасту. Медиальные отделы височных долей сохраняют нормальный для возраста объем. Инфратенториальная атрофия отсутствует.

Примечание: отношение расстояния между передними рогами к межкаудатному расстоянию (FH:CC) и отношение межкаудатного расстояния к расстоянию между внутренними пластинками костей черепа (CC:IT) патологически изменены.

Незначительное симметричное повышение сигнала на FLAIR в белом веществе затылочных долей имеет неясное клиническое значение. Единичные рассеянные неспецифические очаги глиоза в полуовальных центрах.

Зон ограничения диффузии или внутричерепных кровоизлияний не выявлено.

Комментарий: Картина типична для болезни Гентингтона.

ОФЭКТ-исследование, выполненное после инфузии технеция HMPAO, демонстрирует генерализованное снижение накопления РФП в сером веществе головного мозга, преимущественно центрально в областях, окружающих центральную борозду, но с сохранностью префронтальных и затылочных долей, а также левой и правой задневисочных областей. Также отмечается снижение перфузии в базальных ганглиях, особенно в головках хвостатых ядер и чечевицеобразных ядрах. Кроме того, определяется снижение накопления РФП в центральных отделах, что указывает либо на гипоперфузию белого вещества, либо на вентрикуломегалию. Перфузия мозжечка и ствола мозга в пределах нормы.

ОБЩЕЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Картина диффузного снижения перфузии теменно-лобных долей головного мозга, а также перфузии базальных ганглиев, наиболее выраженного в области хвостатых и чечевицеобразных ядер.