Сложный врожденный порок сердца: полная форма АВ-канала, L-TGA, атрезия легочной артерии с множественными MAPCA и тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Сердце:

• Situs solitus, верхушка направлена влево.
• Атриовентрикулярная дискордантность: правое предсердие открывается в расположенный справа малый рудиментарный желудочек (морфологически левый желудочек), в то время как левое предсердие открывается в расположенный слева расширенный желудочек (морфологически правый желудочек с характерным модераторным тяжем).
• Вентрикулоартериальная связь: магистральные сосуды отходят от расширенного левостороннего морфологически правого желудочка; аорта отходит кпереди и влево, а легочная артерия — кзади и вправо с тотальной атрезией легочной артерии, малый круг кровообращения обеспечивается множественными MAPCA (БАЛКА).
• Взаиморасположение магистральных сосудов: транспозиция.
• Определяется крупный ДМПП.
• Определяется крупный приточный ДМЖП.
• Умеренная кардиомегалия.
• Выпот в полости перикарда отсутствует.

Аорта:

• Аорта отходит от расположенного слева морфологически правого желудочка. Диаметр восходящей аорты составляет 1,67 см (на уровне ствола легочной артерии).
• Правосторонняя дуга аорты отдает три зеркально расположенных сосуда (плечеголовной ствол, правую общую сонную артерию и правую подключичную артерию) с нормальным ветвлением. Перешеек аорты составляет 1,21 см (на уровне отхождения правой подключичной артерии).
• Нисходящая аорта проходит кпереди от позвоночного столба и имеет диаметр около 0,61 см (измерено на уровне диафрагмы).
• Единое устье правой и левой коронарных артерий из правого синуса Вальсальвы с нормальным распределением обеих артерий.
• Визуализируются множественные большие аортолегочные коллатеральные артерии (MAPCA):
  • 1-я MAPCA отходит от правой стенки нисходящей грудной аорты примерно на 1,92 см дистальнее устья правой подключичной артерии, идет кверху и вправо, кровоснабжая верхнюю часть правого легкого, диаметр составляет около 0,42 см.
  • 2-я MAPCA отходит от левой стенки нисходящей грудной аорты примерно на 2,09 см дистальнее устья правой подключичной артерии, идет книзу и влево, кровоснабжая среднюю и нижнюю части левого легкого, диаметр составляет около 0,37 см.
  • 3-я MAPCA отходит от правой стенки нисходящей грудной аорты примерно на 2,63 см дистальнее устья правой подключичной артерии, идет книзу и влево, кровоснабжая верхнюю и среднюю части левого легкого, диаметр составляет около 0,48 см.
  • 4-я MAPCA отходит от левой стенки нисходящей грудной аорты примерно на 2,72 см дистальнее устья правой подключичной артерии, поворачивает книзу и вправо, кровоснабжая нижнюю долю правого легкого, диаметр составляет около 0,38 см.
  • 5-я MAPCA отходит от левой стенки нисходящей грудной аорты примерно на 3,51 см дистальнее устья правой подключичной артерии, идет влево, кровоснабжая верхнюю и среднюю части левого легкого, диаметр составляет около 0,32 см.
• Открытый артериальный проток (ОАП) не определяется.
• Признаков коарктации грудной или брюшной аорты нет.

Легочные артерии и вены

• Конфлюентный малый ствол легочной артерии и ее ветви.
• Ствол легочной артерии очень короткий, равномерного калибра, диаметром 0,45 см.
• Правая легочная артерия (ПЛА) диаметром около 0,26 см проксимально и 0,37 см дистально.
• Левая легочная артерия (ЛЛА) равномерного калибра, диаметром около 0,40 см.
• Аномальный дренаж четырех легочных вен в единый коллектор, впадающий в проксимальный отдел ВПВ вблизи ее впадения в правое предсердие: супракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) с характерной конфигурацией в виде «снеговика».

Полые и безымянные вены

• Нормальный ход НПВ, безымянных вен и выраженно расширенной ВПВ.
• Персистирующая левая верхняя полая вена отсутствует.

Легкие: застойные изменения в обоих легочных полях, патологического скопления жидкости в плевральных полостях нет.